'肺胞蛋白症'(はいほうたんぱくしょう、Pulmonary alveolar proteinosis; 'PAP')は、肺胞腔内に蛋白とリン脂質とコレステロールからなる不溶性物質が貯留するまれな呼吸器疾患。呼吸器内科、呼吸器外科の担当となる。
== 病態 ==
肺胞蛋白症は肺胞腔内にリポタンパク質|蛋白とリン脂質とコレステロールからなる不溶性物質が貯留する疾患である。肺胞は呼吸(ガス交換)を行う場であるため、肺胞腔内に物質が貯留すると呼吸困難をきたし、また咳嗽や喀痰を呈する。
肺胞内に貯留する蛋白の大部分は、血漿由来で一部Ⅱ型上皮が産生する肺サーファクタント蛋白である肺サーファクタントタンパク質-A|SP-A、SP-D濃度も増加している。リン脂質はフォスファチジルコリンに富む。また、肺サーファクタントは、II型肺胞上皮細胞によって産生され,肺胞マクロファージによって分解・除去される。また、貯留しているコレステロールは、マクロファージなどの...