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肺胞蛋白症
'肺胞蛋白症'(はいほうたんぱくしょう、Pulmonary alveolar proteinosis; 'PAP')は、肺胞腔内にリポ蛋白様物質が貯留するまれな呼吸器疾患。呼吸器内科、呼吸器外科の担当となる。 == 病態 == 肺胞蛋白症は肺胞腔内にリポ蛋白様物質が貯留する疾患である。肺胞は呼吸(ガス交換)を行う場であるため、肺胞腔内に物質が貯留すると呼吸困難をきたし、また咳嗽を呈する。 肺胞内に貯留する物質は、リン脂質、特に肺サーファクタントの主成分であるレシチンに富む。また、肺サーファクタント蛋白であるSP-A、SP-D濃度も増加していることから、この貯留物質は肺サーファクタント由来であると考えられている。肺サーファクタントは、II型肺胞上皮細胞によって産生され,肺胞マクロファージによって分解・除去される。本疾患においては、肺胞マクロファージの機能異常により、肺サーファクタント蛋白が肺胞から除去されずに貯留すると考えられている。 ...
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